크림슾이 그리 맛 있다고 하니...

 

오래동안 가까이 지내던 성당 아우가

평소엔 별달리 아픈곳없이 건강하다 생각했는데

지난주 갑자기 이유없는 고열을 동반한 매스꺼움때문에

동네 내과에서 3일동안 다니면서

해열제 처방을 받고 약을 복용해도 별 소용이없고

3일째 부터는 배가 점점 불러오자

순천향병원으로 보내 검사를 받아보라고 했단다.

 

순천향병원에 입원하고도

며칠동안 고열의 원인을 찾느라

온갖 검사를 다한끝에 백혈구 수치가 너무나 부족하여

비장에 문제가 있다는것을 발견하고

지난 5일 비장 적출수술을 하는데

비장이 얼마나 많이 부어 올랐던지

30센티를 개복을 했단다

 

그러고도 계속 혈소판이 부족하여 혈액종양내과의 검사결과

혈구탐식증후군이라는 희귀병에 걸렸다고 한다.

 

세상에 평소에 아무런 전조증도 없이

어느날 갑자기 자고나서 고열이 며칠 계속되다가

희귀병에 걸렸다니 이 무슨 날벼락인지...

 

  

혈구탐식 증후군 (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis ;HLH) 은

현재 희귀병으로 분류되어 있는 질병이며, 골수, 중추신경계, 간, 비장등의 기관들에

활성림프구와 포식성조직구가 침윤하여 혈구가 파괴되는

단핵구 탐식체계의 반응성질환입니다.

 

증상으로는 지속되는 고열, 간 비장비대등의 임상양상과

악성 혈액질환의 근거가 없는 혈구감소증, 고중성지방혈증,

저섬유소원혈증, 고페리틴혈증, 젖산탈수소효소(lactate dehydrogenase, LD) 활성증가,

혈중 사이토카인 수치증가 등의 검사소견을 보일 수 있으며,

진단에 필수적인 병리학적 소견으로서 골수, 간, 비장, 림프계 등의 조직에서

현저한 혈구 탐식성 조직구증가증이 관찰되는 것으로 진단할 수 있습니다.

 

혈구 탐식성 림프 조직구증은 상염색체 열성으로 유전하는 원발성과, 

 감염, 면역질환 또는 악성종양과 연관되어 유발되는

 이차성 혈구탐식성 림프조직구증으로분류할 수 있습니다.

이것은 강력한 면역기능활성화에 의해서 발생하는데,

바이러스 감염이나 악성종양에 의해서 발생하는 경우가 많은데,

거대세포바이러스(CMV), Epstien-barr virus(EBV),등 여러 바이러스가 있으며,

그 외에 세균, 진균, 결핵균, 기생충의 감염 등도 그 원인이 될 수 있으며,

자가면역질환 등도 원인이 될수 있습니다.

 

그런데, 이것을 일으키는 원인을 찾을 수 있다면 특정 항생제의 치료로 가능하나,

거의 한 두 가지 원인에 의한 경우는 없고 몇 가지의 원인이 복합되어 발생하고,

감염으로 인한 자가면역질환으로 진행되는 경우가 많아 원인균을 찾기가 매우 어렵습니다.

 

이 질환은 외부세포나 감염세포를 잡아먹는 백혈구(대식세포)가

기준치보다 많이 생성이 되어 자신의 혈액세포를 파괴하는 물질을

다량 방출하여 발생하는 것입니다.
현재 이 질환에 대한 치료법은 아직 없으며,

생명에 직접 관계되는 증상을 치료하는 것을 목표로 하며,

이는 과염증 상태를 억제하고, 감염된 백혈구를 제거하는 방법으로 합니다.

원발성인 경우에는 골수이식을 할 수 있으나,

 2차성인 경우에는 골수에 손상이 있을 경우나

다른 치료에 진전이 없을 경우에 시행할 수 있습니다.

 

일반적인 치료는 항암제를 투여하는 치료와 면역억제요법을 시행하는데,

 이 때에는 환자는 면역력이 급격히 저하되므로 무균실에 입원을 해야 합니다.
이렇게 8주간의 기본적인 항암요법을 시행하여 반응이 있으면

1년 정도의 유지요법을 시행합니다.

 

이 8주의 치료기간 동안에 좋은 결과가 있어야 하고,

만일 그렇지 못한 경우는 골수이식을 하게 되는데,
이에 대한 적응력이 상당히 떨어질 수 있으므로 예후는 극히 불량하게 됩니다.
즉, 이 8주간의 치료가 매우 중요하다고 할 수 있습니다.

무균실이 있는 대학병원급 이상의 병원에 가셔서 자세한 검사와 치료를 하시기를 권해 드립니다.

 

 

혈구탐식 바이러스들이 비장을 공격하고

비장을 떼어내자 이번에는 간을 공격하여 

 급성황달로 얼굴이 노랗게 변한 모습을 보니

얼마나 안타까운지...

 이  동생이 수술후 입맛이 떨어져 아무것도 먹지를 못하고

먹고싶은것을 겨우 생각해 낸것이

언젠가 내가 끓여주어 먹어봤던 크림슾이 먹고싶단다.

 

부랴부랴 시장을 봐다가 크림스프를 끓였다.

어린 새송이버섯

양파

조갯살과 새우

 감자 깍뚝썰기와 우유 생크림 소금 후추

닭국물 감자전분

 

 

 

저녁 늦게서야 가지고 갔는데

기운이 쇠진해 부들부들 떨며 겨우 일어나 앉아

반공기 정도를 덜어서 어찌나 맛있게 잘먹던지

괜히 눈물이 나려고 해서 억지로 참았다

 

지난 일요일에도 크림슾을 끓여보냈었는데

그후에 이것 저것 먹어봐도

역시 크림스프가 제일 기억에 남더라구

그런데 자꾸 부탁하기가 미안스러웠다고 하니

세상에 우리가 알고 지낸지가 벌써 30여년에

미안하단말이 무슨말인지

아픈것이나 얼른 나아주면 그게 고마운거지...

 제발...

뭣이던지 먹고싶은것 다 만들어 줄테니

어서 빨리 털고 일어나기만 하면 더 바랄것이 없을것 같다.